| دراسة هيموغلوبين الأنيميا المنجلية
|
||
الأنيميا المنجلية هو تغير في شكل كرات الدم الحمراء وأخذها الشكل المنجلي، سبب هذا المرض هو تشكل هيموغلوبين HbS مختلف عن الهيموغلوبين العادي ، يتميز HbS بتجاذب جزيئات الهيموغلوبين الخالية من الأكسجين فيما بينها وتجمعها على شكل سلسلة .
يعود سبب هذا المرض إلى اختلاف في تسلسل الأحماض الأمينية لكل من النوعين للهيموغلوبين ، والسؤال المطروح هنا : ماهي السلسلة التي يحدث فيها التغيير؟ ، وماهو الحمض الاميني الذي تم استبداله ؟ يمكننا التأكد من ذلك باستعمال برنامج Rastop افتح ملف بروتين الهيموغلوبين الخلايا المنجلية 2HHS والعادي 2DN3 انقر على Molécule / Information /Groupe sélectionné لكلا البروتينين. قارن بين تسلسل الأحماض الأمينية للسلاسل الأربعة المكونة لهما ، لاحظ أنه يكون الاختلاف في الحمض الأميني رقم 6 للسلسلة المكونة من 146حمض أميني وهي السلسلة b حيث تم استبدال الحمض الاميني Glu المحب للماء بـ Valالكاره للماء .
|
||
|
|
|
|
|
في الهيموغلوبينHbS يرتبط Val مع الحمض الاميني رقم 88 المحب للماء للسلسلة a هذه الرابطة تتكرر بين عدد كبير من جزيئات الهيموغلوبين تسبب في تغيير شكل الكرية الدموية الحمراء .
|
||
|
|
||