دراسة هيموغلوبين الأنيميا المنجلية

 

 

 تفسير الفرق بين HBS .   HBA وسبب مرض الانيميا المنجلية :

   الأنيميا المنجلية هو تغير في شكل كرات الدم الحمراء وأخذها الشكل المنجلي، سبب هذا المرض هو تشكل هيموغلوبين  HbS 

   مختلف عن الهيموغلوبين العادي ، يتميز HbS  بتجاذب جزيئات الهيموغلوبين الخالية من الأكسجين فيما بينها وتجمعها على شكل سلسلة .     

الشكل يمثل تجاذب جزيئات الهيموغلوبين

 يعود سبب هذا المرض إلى اختلاف في تسلسل الأحماض الأمينية لكل من النوعين  للهيموغلوبين ، والسؤال المطروح هنا  :

ماهي السلسلة التي يحدث فيها التغيير؟ ، وماهو الحمض الاميني الذي تم استبداله ؟

 يمكننا التأكد من ذلك باستعمال برنامج Rastop

افتح ملف بروتين الهيموغلوبين الخلايا المنجلية 2HHS والعادي 2DN3 انقر على

Molécule / Information  /Groupe sélectionné  لكلا البروتينين.

 قارن بين تسلسل الأحماض الأمينية للسلاسل الأربعة المكونة لهما ، لاحظ أنه يكون الاختلاف في الحمض الأميني رقم 6

للسلسلة المكونة من  146حمض أميني وهي السلسلة  b حيث  تم استبدال الحمض الاميني   Glu المحب للماء بـ   Valالكاره للماء  .  

تعيين موقع الحمض الاميني رقم 6  للسلسلة :
انقر على   Molécule /fichier molécule تلاحظ أن السلاسل يرمز بها بالحروف   b , d , f , h

  ثم اتبع الخطوات التالية :

Editer /Commande اكتب فيها select *b  ثم غير لون العرض مثلا اللون الأحمر ، قم بنفس الخطوات بالنسبة لـ d , f , h

ثم Editer /Commande  اكتب  select val6  يظهر الشكل الموالي :
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 في الهيموغلوبينHbS يرتبط Val مع الحمض الاميني رقم 88  المحب للماء  للسلسلة a هذه الرابطة تتكرر بين عدد كبير

 من جزيئات الهيموغلوبين تسبب في تغيير شكل الكرية الدموية الحمراء .

 

حمل ملفات الخاصة بالهيموغلوبين من الموقع